از هر 1000 موالید زنده یک نفر مبتلا به ناشنوایی عمیق می‌باشد که در %50 از این افراد علت ژنتیکی به عنوان منشاء این بیماری مشخص شده است و در %50 دیگر علل اکتسابی می‌باشد. تاکنون بیش از 350 شرایط ژنتیکی مختلف که موجب ناشنوایی می‌شوند، گزارش شده است که در بین آنها %70 باعث ایجاد ناشنوایی غیر سندرمی و %30 دیگر باعث ایجاد ناشنوایی سندرمی می‌شوند. انواع غیر سندرمی و سندرمی ناشنوایی می‌توانند به چهار شکل جسمی غالب (DFNA)، جسمی مغلوب (DFNB)، وابسته به ایکس (DFN) و میتوکندریایی باشند. در این میان %80-75 از ناشنوایی‌های با علت ژنتیکی بصورت اتوزومی مغلوب ، %20-10 به صورت اتوزومی غالب و %5-1 وابسته به X یا با علت میتوکندریایی %2-0 می‌باشند تا کنون 51 جایگاه برای ناشنوایی اتوزومال غالب و 61 جایگاه برای اتوزومی مغلوب و 7 جایگاه برای وابسته به X شناسایی شده است. ناشنوایی غیر سندرمی با توجه به سن شروع بیماری به دو دسته پیش کلامی و پس کلامی تقسیم بندی می‌شود. بعنوان یک قانون کلی در بیشتر ناشنوایی‌های غیر سندرمی با الگوی توارث جسمی غالب اختلال در ناشنوایی در سنین بالاتر و به صورت پس کلامی دیده می‌شود، حال آنکه در ناشنوایی‌های غیر سندرمی جسمی مغلوب،‌ ناشنوایی معمولاً پیش کلامی می‌باشد.