هدف: سندرم QT طولانی با منشا ناشناخته، بیماری غیر شایعی است که باعث تغیرات غیر طبیعی دپلاریزاسیون در الکترو کاردیوگرام بیماران می شود و به صورت سنکوپ یا اختلال هشیاری ناشی از تاکیکاردی یا فیبریلاسیون بطنی رخ می دهد. این سندرم می‌تواند با کری حسی – عصبی مادرزادی، به صورت اتوزومال مغلوب انتقال یابد (سندرم ژرول لانگ نیلسن). هدف از این مطالعه، بررسی یافتن الکتروکاردیو گرامهای غیر طبیعی در کودکان با کری حسی – عصبی در جمعیت شهر تهران بود؛ کاری که تاکنون در ایران نگرفته است.

روش بررسی: از میان 1190 بیمار با ناشنوایی، 799 بیمار کری حسی. عصبی داشته اند، سن متوسط آنان 13+3/8 سال و %63 دختر، %37 پسر هستند. سابقه خانوادگی ناشنوایی در %19 موارد یافت می شد. انحراف محور در 56 مورد (%7) اختلالات هدایتی در 12 مورد (1/5درصد)، سندرم wpw در 2 مورد (0/25 درصد)، برادیکاردی سینوسی در 4 مورد (0/5) درصد  و آریتمی-سینوسی در 3 مورد (0/38درصد) مشاهده شد. فاصله QT در این جمعیت با متوسط 32msec و انحراف معیار 28/9 با حداقل 200ms و حداکثر 500ms و QT اصلاح شده با متوسط 383 و انحراف معیار 29/3 تعیین شد (حداقل 232ms و حداکثر 527ms).

یافته‌ها: سندرم QT طولانی در 4 بیمار (0/5درصد) 3 دختر و یک پسر، یافت شد. از این 4 بیمار، 2 مورد کری کامل و 2 مورد کاهش شنوایی عمیق داشتند. در هیچ یک از بیمارین باکری خفیف، افزایش فاصله Q-T مشهود نبود. تنها یکی از بیماران سمپتوماتیک بود که سالها با تشخیص صرع تحت درمان دارویی قرار گرفته بود.

نتیجه‌گیری: این یافته ها، وجود سندرم Q-T طولانی در بیماران با کاهش شنوایی حسی، عصبی را نشان می دهد. بنابراین، گرفتن الکتروکاردیوگرام برای تمامی این بیماران توصیه می شود تا از آریتمی های بطنی و مرگ ناگهانی متعاقب آن جلوگیری به عمل آید.