fa بررسی سندرم Q-T طولانی در کودکان با کری حسی-عصبی شهر تهران عمومى General پژوهشی Original <p dir="RTL" style="text-align: justify"><strong>هدف: </strong>سندرم <span dir="LTR">QT</span> طولانی با منشا ناشناخته، بیماری غیر شایعی است که باعث تغیرات غیر طبیعی دپلاریزاسیون در الکترو کاردیوگرام بیماران می شود و به صورت سنکوپ یا اختلال هشیاری ناشی از تاکیکاردی یا فیبریلاسیون بطنی رخ می دهد. این سندرم می‌تواند با کری حسی – عصبی مادرزادی، به صورت اتوزومال مغلوب انتقال یابد (سندرم ژرول لانگ نیلسن). هدف از این مطالعه، بررسی یافتن الکتروکاردیو گرامهای غیر طبیعی در کودکان با کری حسی – عصبی در جمعیت شهر تهران بود؛ کاری که تاکنون در ایران نگرفته است.</p> <p dir="RTL" style="text-align: justify"><strong>روش بررسی: </strong>از میان 1190 بیمار با ناشنوایی، 799 بیمار کری حسی. عصبی داشته اند، سن متوسط آنان 13+3/8 سال و %63 دختر، %37 پسر هستند. سابقه خانوادگی ناشنوایی در %19 موارد یافت می شد. انحراف محور در 56 مورد (%7) اختلالات هدایتی در 12 مورد (1/5درصد)، سندرم <span dir="LTR">wpw</span> در 2 مورد (0/25 درصد)، برادیکاردی سینوسی در 4 مورد (0/5) درصد  و آریتمی-سینوسی در 3 مورد (0/38درصد) مشاهده شد. فاصله <span dir="LTR">QT</span> در این جمعیت با متوسط 32<span dir="LTR">msec</span> و انحراف معیار 28/9 با حداقل 200<span dir="LTR">ms</span> و حداکثر 500<span dir="LTR">ms</span> و <span dir="LTR">QT</span> اصلاح شده با متوسط 383 و انحراف معیار 29/3 تعیین شد (حداقل 232<span dir="LTR">ms</span> و حداکثر 527<span dir="LTR">ms</span>).</p> <p dir="RTL" style="text-align: justify"><strong>یافته‌ها: </strong>سندرم <span dir="LTR">QT</span> طولانی در 4 بیمار (0/5درصد) 3 دختر و یک پسر، یافت شد. از این 4 بیمار، 2 مورد کری کامل و 2 مورد کاهش شنوایی عمیق داشتند. در هیچ یک از بیمارین باکری خفیف، افزایش فاصله <span dir="LTR">Q-T</span> مشهود نبود. تنها یکی از بیماران سمپتوماتیک بود که سالها با تشخیص صرع تحت درمان دارویی قرار گرفته بود.</p> <p dir="RTL" style="text-align: justify"><strong>نتیجه‌گیری:</strong> این یافته ها، وجود سندرم <span dir="LTR">Q-T</span> طولانی در بیماران با کاهش شنوایی حسی، عصبی را نشان می دهد. بنابراین، گرفتن الکتروکاردیوگرام برای تمامی این بیماران توصیه می شود تا از آریتمی های بطنی و مرگ ناگهانی متعاقب آن جلوگیری به عمل آید.</p> <p dir="ltr"><strong>Objective:</strong>The idiopathic long Q-T syndrome is an infrequently occurring disorder in which affected individuals have an unusual electrocardiographic repolarization abnormality presenting as syncope or loss of consciousness related to ventricular tachycardia or fibrillation. Congenital long Q-T prolongation can be associated with congenital deafness in an autosomal recessive manner (Jervell and Lange-Nielsen syndrome). The purpose of this stuff was to screen this electrocardiographic abnormality in deaf-mute school children in our population, which has not been yet performed.</p> <p dir="ltr"><strong>Materials & Methods:</strong>  Of 1190 patients with hearing loss, 779 had congenital sensorineural deafness (CSD), aged 13±3.8 years (4-24), 63% female and 37% male. The family history of deafness was as follows: Cardiac axis deviation was found in 56 (7%) patients. Electrical conduction abnormalities were found in 12 (15%) patients, Wolff-Parkinson-White syndrome, sinus bradycardia, and sinus arrhythmia were found in 2 (0.25%), 4 (0.5%), and 3 (0.38%) patients, respectively. The Q-T interval, and Q-Tc duration were 312.6±28.9 ms (200-500 ms, median 320 ms), and 383.6±29.3 ms (232-527 ms, median 413ms), respectively. Long Q-T syndrome was found in 4 (0.5%) patients (3F and 1M).</p> <p dir="ltr"><strong>Results: </strong>Two of these 4 patients had total deafness and 2 had profound hearing loss. None of the patients with mild deafness had Q-T prolongation. Only one of these patients was symptomatic, and had been treated as a case of epilepsy for several years.</p> <p dir="ltr"><strong>Conclusion: </strong>This data supports the presence of long Q-T syndrome in patients with sensorineural hearing loss in our population, so routine electrocardiographic screening of anyone with congenital deafness is warranted to prevent subsequent associated cardiac arrhythmias and sudden cardiac death.</p> Q-T طولانی, سندرم ژرول لانگ نیلسن, کودکان با کری حسی-عصبی, تورساد دوپونت Q-T prolongation, Jervell lange-nielesen syndrome, Torsade de points 17 20 http://rehabilitationj.uswr.ac.ir/browse.php?a_code=A-10-1-251&slc_lang=fa&sid=1 Farid Matin فرید متین Yes University of Welfare and Rehabilitation Sciences, Tehran, Iran. دانشگاه علوم بهزیستی و توانبخشی، تهران، ایران.