fa گزارش یک مورد بیمار مبتلا به سندرم ولفرام عمومى General گزارش موردی Case report <p>سندرم ولفرام عبارت است از همراهی دیابت شیرین جوانان، آتروفی عصب بینایی، دیابت بیمزه مرکزی و کری حسی عصبی و گاهی سندرم DIDMOAD نیز نامیده می‌شود این سندرم یک بیماری ارثی اتوزومال مغلوب و نادر با شیوع 1 در 770000 نفر می‌باشد. اشکال نکامل این سندرم، همچنین مواردی که دارای علائم متنوع دیگری بوده‌اند نیز گزارش شده است. سیر طبیعی سندرم ولفرام چنان است که بیشتر بیماران سرانجام دچار اکثر عوارض این اختلال نورودژنراتیو پیشرونده خواهند شد. دیابت شیرین جوانان و آتروفی عصب بینایی بهترین معیار تشخیصی سندرم ولفرام است.</p> <p>در این مقاله بیماری معرفی می‌شود که مبتلا به دیابت شیرین وابسته به انسولین و دیابت بیمزه مرکزی بود و در بررسی‌های بیشتر آتروفی دو طرفه عصب بینایی و اختلال شنوایی در فرکانس‌های بالا نیز تشخیص داده شد. والدین کودک نسبت خویشاوندی داشته و بیمار اولین مورد مبتلا در خانواده است.  </p> <p dir="ltr" style="text-align: justify">Wolfram syndrome is the association of diabetes mellitus, optic atrophy, diabetes insipidus and sensorineural deafness and is sometimes called DIDMOAD (Diabetes Insipidus, Diabets Mellitus, Optic Atrophy, and Deafness). It is a rare autosomal recessive disease with prevalence of one per 770,000. Natural history of Wolfram syndrome suggests that most patients will eventually develop most complications of this progressive neurodegenerative disorder. Juvenile–onset diabetes mellitus and optic atrophy are the best available diagnostic criteria for Wolfram syndrome.</p> <p dir="ltr" style="text-align: justify">In this report clinical features of a patient with DIDMOAD syndrome is presented. A 12 year old male presented with short standing diabetes mellitus and diabetes insipidus. Further investigations showed bilateral optic atrophy, mild hearing loss and short stature. His parents were relative and he is first case in his family.</p> آتروفی عصب بینایی, دیابت بی‌مزه مرکزی, دیابت شیرین وابسته به انسولین, سندرم ولفرام, DIDMOAD Diabetes mellitus, Diabetes insipidus, Optic atrophy, Wolfram syndrome, DIDMOAD 75 77 http://rehabilitationj.uswr.ac.ir/browse.php?a_code=A-10-1-28&slc_lang=fa&sid=1 Zahra Razavi زهرا رضوی E-mail: razavizahra@yahoo.com.au Yes Hamedan University of Medical Sciences, Hamedan, Iran. دانشگاه علوم پزشکی همدان، همدان، ایران. Mohammad Mehdi Taghdiri محمدمهدی تقدیری No